Moyamoya disease

2025.05.30

3BW 김윤희 이민주

목차

1. 모야모야병(Moyamoya disease)

1) 정의

2) 원인

3) 증상

4) 진단

5) 치료

6) 경과

2. 대상자 사정(case study)

3. 간호진단

4. 참고문헌

모야모야병 (Moyamoya disease)

1) 정의

양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 서서히 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져 양쪽 뇌혈관이 막혀가는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다.

대부분 양측성으로 생기며 일부에서 일측성으로 시작되기도 합니다. 일측성 모야모야병의 경우 30~40% 정도에서 양측성으로 진행하게 됩니다.

이 질환은 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 합니다.

【정상 목동맥 혈관】             【모야모야병 목동맥 혈관】

혈관이 좁아지거나 막혀 허혈이 진행하면 그에 대한 반응으로 뇌기저부에 이상혈관이 형성되는데 이러한 이상 혈관의 모양이 마치 연기가 피어오르는 모양처럼 보여서 붙여진 병명입니다.

2) 원인

모야모야병은 대부분의 경우 그 원인을 알 수 없지만, 감염, 혈관염, 자가 면역 질환, 다운증후군, 신경섬유종증, 뇌종양에 대한 방사선 치료 등이 원인이 되어 이차적으로 발병하는 경우도 있어 이 경우는 모야모야 증후군(Moyamoya syndrome)이라고 따로 분류하기도 합니다.    즉 모야모야병은 특별한 원인이 없이 대뇌 동맥이 좁아지는 경우이고, 모야모야 증후군은 대뇌동맥의 협착을 일으킬 수 있는 다른 원인 질환이 동반된 경우라고 할 수 있습니다.

최근에는 RNF213 이라는 유전자의 변이가 모야모야병 환자의 70%에서 관찰되어 그 기전에 대한 연구가 진행 중에 있습니다.

3) 증상

간헐적으로 팔과 다리의 힘이 빠지거나 감각

이상이 동반되며, 특히 과호흡을 하는 경우 증상이 심해지거나 뚜렷하면 의심해 보아야 합니다.

뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다.

(1) 일과성 뇌허혈 발작
뇌허혈 중 가장 흔한 경우는 일과성 뇌허혈 발작입니다. 일과성 뇌허혈 발작은 수분 또는 수시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동마비, 감각 이상, 언어장애, 시야장애 등으로 나타납니다.
특히 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동 후, 관악기나 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후 이러한 증상이 나타날 수 있습니다.
과호흡은 혈액 중 이산화탄소 농도를 떨어뜨려 뇌혈관을 좁아지게 하는데, 과호흡을 하게 되면 뇌 혈류가 불안정해질 수 있으며, 이로 인해 일과성 허혈 증세가 나타날 수 있습니다.

(2) 뇌경색 & 뇌출혈 & 뇌압 상승

뇌허혈이 뇌경색으로 진행하는 경우 고착화된

운동마비, 감각 이상, 언어장애, 시야장애 또는

의식저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할

수 있고 뇌출혈로 진행하는 경우 뇌혈관이 파열하면서 뇌 조직에 출혈이 생겨, 두통, 경련, 의식

변화 등이 나타날 수 있습니다. 이로 인해 뇌압이 상승할 수 있습니다.

(3) 두통

아침에 심하며 구역과 구토를 동반하기도 하며 일상적인 생활이 어려울 정도로 심한 경우도 흔합니다.

(4) 기타 증상

그 외에 경련, 불수의적 이상운동, 감각 저림 등의 일반적인 신경학적 증상을 보이는 경우도 있습니다.

4) 진단

(1) 뇌자기 공명영상(MRI)

모야모야병에서는 정상적인 대뇌동맥들이 잘 보이지 않고 이상 혈관인 모야모야 혈관이 뇌기저부에서 관찰됩니다.

A: 양측 내경동맥과 중대뇌동맥이 잘 보이지 않음
B: 오른쪽 뇌의 뇌경색이 관찰됨
C: 뇌기저부에 다발성, 작은 원형의 검은 점들로 모야모야 혈관들이 보이고 있음
D: 조영제를 투여하였을 때 뇌허혈이 있는 오른쪽 뇌의 조영증강이 관찰됨

(2) 뇌혈관 자기공명영상(MRA)

뇌혈관조영술에 비해 비침습적이고 안전한 검사입니다. 그러나 혈관 협착이 과장되게 나타나는 경우가 있고 뇌 기저부의 모야모야 혈관을 자세히 평가할 수 없는 경향이 있어 병기 평가보다는 선별 검사 및 수술 후 추적관찰에 사용됩니다.

(3) 뇌혈관조영술

모야모야병의 확진을 위한 표준적인 검사입니다.
양측 내경동맥 조영 영상에서 내경동맥 원위부 및 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의 근위부가 좁아져 있거나 막혀 있는 것이 확인되면 모야모야병으로 진단합니다.

5) 치료

(1) 수술적 치료
외과적 치료는 재관류술을 시행하여 뇌허혈을 예방하고 뇌혈류를 호전시키며, 유약한 측부혈관을 감소시켜 출혈 위험을 줄이는 것이 목표입니다.

수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다.
성인 환자에게는 일반적으로 이 두 가지 방식을 동시에 사용하는 병행 문합술을 적용해 수술 효과를 극대화합니다.
뇌출혈이 있었던 환자 역시 뇌혈관문합술을 통해 뇌혈류를 보충해주게 되면 혈관벽이 약해 출혈의 원인이 되었던 심부 신생혈관의 부담을 줄여주어, 뇌출혈 재발율을 낮출 수 있습니다.

(2) 수술 이외의 내과적 치료

모야모야병과 연관되어 수술 전에 뇌경색이 동반되어 경련 발작이 있는 경우가 있습니다. 이 경우 추가 경련을 막고 수술 후 안정을 위해 항경련제를 복용합니다.
수술 전후로 경련 발작이 동반되거나 운동이상 증상이 동반되는 경우가 있어 필요에 따라 적정 기간 항경련제를 복용하는 경우도 있습니다.

6) 경과

(1) 수술 후 경과

수술 후에 CT를 시행하여 머리 안에 피가 고이지 않았는지 확인합니다.
수술 후에 서서히 수액을 줄여서 별다른 문제가 발생하지 않으면 1주일 내에 퇴원합니다.
수술로 심어준 동맥에서 혈관을 만들어 뇌에 혈액을 공급하려면 시간이 필요합니다. 증상이 없어지는 데 걸리는 시간은 평균적으로 4개월 정도입니다.

(2) 합병증
- 뇌경색 : 수술 후 뇌경색은 7~12%에서 발생하는 것으로 알려져 있으나 이 중 절반

정도에서는 뇌의 기능적 장애 없이 회복됩니다.
- 뇌출혈 : 수술 후 머리에 고인 피는 시간이 지나면 저절로 흡수될 수 있습니다. 고인 피의

양이 많아서 뇌를 많이 누르게 되면 수술로 제거해야 하는 경우도 있습니다.
- 두통 : 수술 후에도 두통이 지속되거나 새롭게 생길 수도 있습니다. 따라서 두통의 양상과

정도에 따라 원인을 찾아보고 그에 따른 적절한 치료가 필요합니다.

수술적 치료가 잘 되었을 경우, 80% 이상에서 추가적인 신경학적 결손 없이 일과성 뇌허혈 발작 등의 증상이 없어지는 것을 기대 할 수 있습니다.

2. 대상자 사정

Case 1)

1) 일반적 사항

- 이름 : 지OO

· 나이 : 58세    · 성별 : F    · 신장 : 156.5cm / 체중 : 52kg

· 진단명: 모야모야병 / 혼합성 고지질혈증

· 수술명: intracerebral vascular anastomosis(direct) 뇌내혈관문합술

Rt STA-MCA anastomosis

· 입원일시: 2024-05-29    ·  입원기간 2024-05-29~2024-06-12

· 수술일시: 2024-05-30

· C.C: H/A, dysarthria

· 입원동기: 상환 22.6월 본원에서 moyamoya 진단받고 Rt. bypass 후 f/u중인 분으로 최근 dysarthria 증상 있어 24.5.14 CT 후 익일 Lt. bypass 위해 외래 통해 Adm

· 과거력: 고혈압, 고지혈증(5년전,local), 추간판탈출증(22년,3월 local)

· 수술력: Rt STA-MCA anastomosis (본원.22년도)

담낭절제술(22.10월 이대서울병원)

척추유합술(22년,2월 local)

· 알러지: 필름테이프(가려움, 발진)

· 최근투약상태:

본원 NS한 자가약) 5/29일까지 복용

Crezet Tab. 10/10mg 1T QD

Aspirin enteric tab 100mg 1T QD

Livial tab 2.5mg 1T QD

Fexuclue Tab. 40mg 1T QD

Pletaal SR Cap. 200mg 1T QD

Olmetec tab 10mg 1T QD

Antax Cap.180mg 2C QD

5/14

■ CVA응급 CT(Contrast)

: S/P right STA-MCA anastomosis with patent flow.

Little change of occlusion at Lt MCA, suggestive Moyamoya disease.

No aneurysmal dilatation in intracranial and neck arteries.

5/29 수술 전 날 (수술 전 준비)	수술동의서, 수혈동의서, SU동의서 작성 8P) 2%핵시탄올 샴푸, MN NPO 교육
5/30 OP day	▶ Lt.STA-MCA snastomosis PRE] N/S 1000ml keppra inj 500mg+N/S 100ml Cefazoline inj 1g (AST: Negative ) Self PO] 올메텍 10mg 1T post SU 전동] O2 3L (3P~MN), JP #1, foley 16fr 2way, post Lab, U/A, EKG 진행 Post fluid) N/S 1000ml+Beecomhexa inj 2ml 1@+ Ascorbinsan 5% 100mg/2ml 3@+Cerebrolysin inj 10ml/A 2@ (40cc/hr) 녹십자 5% Albumin inj 250ml 1B inj) Cefazoline inj 1g/V(1세대) BID Keppra inj 500mg+ N/S 100ml BID Muteran inj 10% 300mg/3ml/A BID Gastrometo Inj 10mg/2ml BID nexium inj+ n/s 20ml BID H-2 Inj 200mg/2ml/A BID Naseron Inj 0.3mg/2ml BID PRN) Pethidine hcl inj 25mg/0.5mL BID ㄴ통증양상 보면서 투약 >> 수술/시술 후 기록지 OP site 출혈 및 감염 관찰하며 통증 주의 관찰 필요
5/31 POD #1	■ Head CT angio 3D(Contrast) : Postop state, s/p Lt. STA-MCA bypass - with patent flow s/p right STA-MCA anastomosis with patent flow. Underlying Moyamoya disease No aneurysmal dilatation in intracranial and neck arteries. Self order 복용시작 O2 cut, foley remove 후 24/5/31 3b병동 전실 ===============3B=============== total JP 53cc 배액됨 BP 양상 관찰하며 Norvasc Tab 5mg 1T QD 추가됨
6/1 POD #2	OP site Dx + JP remove Tip cx/gram stain ( N / N )
6/3 POD #3	OP site Dx H/A > 타코펜2C TID 추가 * 간간히 DCF, Trol로 pain control ambulation 격려함
6/4 POD #4	여전히 말 어눌함 있다함 ㄴ일시적인 증상, 혈관 자라나고 적응하면서 증상 생길 수 있다 설명함
6/5 POD #5	OP site Dx
6/7 POD #7	OP site Dx
6/9 POD #9	평소보다 유창하게 말이 잘 안 나오는 aphasia 양상 호소함. 그 외 N/C X-> 과관류 증후군 증상, 평소 혈류 막혀있다가 수술 후 평소보다 관류량 많아지면서 생길 수 있는 증상으로, 2~3주 정도 적응기간 지나면 호전될 것을 설명함
6/11 POD #11	S/O 시행함
06/12 POD #12	퇴원

ㄴ최근 OPD (25.3.12) 처방 내용

* 정리 : 대상자는 22/06에 본원에서 모야모야병 진단 받고 Rt. bypass 후 f/u중인 분으로 내원 한달전부터 두통과 dysarthria 증상 있어 24/5/20 CT 후 24/05/30 수술 위해 내원하였다.

대상자는 직접법과 간접법 뇌혈관문합술을 시행하였다.

수술 후 O2 3L, JP #1, Foley 16fr 2way 적용 후 SU 입실하였다.

이 대상자는 고혈압 Hx 로 올메텍정 복용하였으나 SU에서 SBP 160대 이상 체크되어 prn 비니카핀 투여하고 PO 노바스크 5mg 1T 추가로 복용하여 혈압을 조절하였으며 병동으로 전동 후 JP 배액 양상을 확인하며 OP site Dx EOD로 하였습니다.

두통, 수술 부위 통증으로 PRN 디클로페낙, 트라마돌, 페치딘 inj, 타코펜으로 pain control 하였습니다.

dysarthria 양상 남아있어 fluid 추가 공급하였으나 수술 후 4일째에도 대상자가 여전히 dysarthria 있다고 호소하였다. 이것은 일시적인 증상이며, 혈관이 자라나고 적응하면서 증상 생길 수 있다고 설명하였다.

평소보다 유창하게 말이 잘 안 나오는 실어증 양상도 호소하였다. 이것은 과관류 증후군 증상으로, 평소 혈류 막혀있다가 수술 후 평소보다 관류량 많아지면서 생길 수 있는 증상으로, 2~3주 정도 적응기간 지나면 호전될 것을 설명하였다. 아직 말 어눌함 증상이 남아있어서 입원을 유지해도 된다고 하였지만 수술 후 f/u 한 CT 상 두 개강 내 및 목동맥에 동맥류 확장이 없음을 확인하였고 두통은 호전되어 환자가 퇴원을 원하여 퇴원 후 외래 f/u 중이다.

투약내용

약품사진	상품명	성분명	효능
	케프라주 500mg	Levetiracetam 레비티라세탐 500mg	항전간제, 항경련제
	세파졸린주 1g	cefazolin sodium 세파졸린나트륨 1g	주로 그람양성, 음성균에 작용(항균제) cephalosporin계 > 제1세대
	올메텍 10mg	olmesartan medoxomil 올메사르탄메독소밀 10mg	고혈압 치료제 (안지오텐신 Ⅱ 수용체 길항제)
	세레브로리진주	Cerebrolysin 돼지뇌펩티드	뇌기능 개선제 (치매 치료 포함)
	뮤테란주	Acetylcysteine 아셑틸시스테인	진해거담제, 해독제
	가스트로메토 10mg	metoclopramid	위장운동 조절 및 진토제
	넥시움	에스오메프라졸나트륨	소화성궤양용제(PPI)
	H2	시메티딘 200mg	소화성궤양치료제(H2 수용체 길항제)
	나제론 0.3mg	라모세트론염산염 0.3mg	진토제
	페치딘 25mg	페티딘염산염 25mg/0.5ml	강한 진통 효과(마약성 진통제)
	타코펜	아세트아미노펜 250mg, 코데인인산염수화물 10mg, 이부프로펜 200mg	염증에 의한 경증 및 중등도의 통증 완화

3. 간호진단

1) 급성통증(acute pain)

사정	주관적	객관적
	“ 머리 아파요.. 깨질거같아요 ” “수술 전이랑 머리 아픈게 똑같아요” “머리 아파서 잠을 못자겠어요 진통제 좀 주세요 ”	얼굴을 찡그리는 표정 반복적으로 관찰됨 NRS 5점 확인됨 수술부위 주변을 손으로 자주 만짐 수면장애 호소, 불안정한 자세로 침대에 누워있음
진단	수술로 인한 급성통증
	장기	단기목표
목표	환자는 퇴원 시까지 수술 부위의 통증을 적절하게 조절하며 일상적인 활동(기본적인 식사,대화,안정된 수면)을 수행할 수 있다	환자는 2시간 이내에 NRS 3점 이하로 감소시킬 수 있다 환자는 24시간 이내에 진통제 투여 후 통증 완화를 표현할 수 있다
수행	1. 통증을 매 2시간마다 사정한다 - 통증양상,부위,강도,유발요인 등을 구체적으로 파악한다. 2. 의사에 처방에 따라 진통제를 정확한 용량과 시간에 맞추어 투약하고 투여 후 환자의 반응을 사정한다 - 처방에 따라 진통제를 복용한다. - PRN 디클로페낙, 트라마돌, 페치딘 등 투약한다. 3. 환자가 편안함을 느낄 수 있도록 수술 부위에 압박이나 긴장이 가지 않도록 체위 변경을 도모한다. 4. 환경을 조용하고 안정되게 유지한다. - 밝은 조명, 큰 소음 등 자극 요소 제거 - 필요시 안대를 제공하거나 커튼을 쳐서 안정감을 조성 5. 심호흡, 이완요법을 제공한다. 6. 환자의 불안 완화를 위한 정서적 지지를 제공한다.
평가	1. 환자는 진통제 투여 후 1시간 후 NRS 5점에서 2점으로 감소하였다. 2. “주사 맞으니까 좀 괜찮아요” 라고 표현함. 3. 수면 시간이 늘어나고 얼굴 찡그림이나 불안정한 모습이 줄어듦. 4. 환자는 스스로 안정된 자세를 선택하고 유지함.

사정	주관적	객관적
	“수술한 곳이 아파요” “수술 부위에서 뭐가 묻어나오는 것 같아요”	POD ( ) 일 OP site oozing 관찰됨. JP #1 full negative pr 유지중임.
진단	수술 및 시술과 관련된 감염 위험
	장기	단기목표
목표	OP site total stitch out 전까지 수술부위에 발적, 부종, 통증, 열감이 나타나지 않는다.	OP site oozing 및 fever가 관찰되지 않는다.
수행	매 듀티마다 V/S 측정하며 특히 체온에 유의한다. OP site oozing 양상 관찰하며 분비물의 양상을 사정하고 catheter를 관리한다. OP site Dx 주기적으로 dressing 실시한다. 감염 관련 수치를 monitoring 한다. -> CRP 수치가 정상범위 안에 들어가는지, fever 양상 등 5. 처방에 따라 항생제를 투여한다. 6. 대상자와 관련된 처치 전후 반드시 손소독을 실시한다.
평가	수술 부위 oozing 관찰되지 않음. 통증 호소 없음.

2) 감염 위험

4. 참고문항

https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854 서울아산병원

https://raredisease.snuh.org/rare-disease-info/circulation-system-disease/%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%B3%91/

서울대학교병원 희귀질환센터

https://cancer.severance.healthcare/sev-heart/doctor/board_disease.do?mode=view&articleNo=67053&article.offset=0&articleLimit=12 연세암병원

성인간호학2 저자 윤은자 외 11명, 941~942p